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DISPLASIAS ECTODÉRMICAS IMPLANTOLOGÍA BASAL

Fecha

DISPLASIAS ECTODÉRMICAS

LOS NIÑOS CON SÍNDROME CRIST-SIEMENS-TOURAINE EN IMPLANTOLOGÍA BASAL
Presentación de un caso clínico de implantación total de la mandíbula con más de tres años de post-operatorio (2007)

Didier MENETRAY*

Gérard SCORTECCI**

Guillaume ODIN***

Alain ANSEL****

Philippe COTTEN*****

INTRODUCCIÓN

Este artículo tiene por objeto proponer un plan de tratamiento protésico para estos casos raros, pero difíciles, que son alrededor de 1 de cada 100 000 niños.
Se ilustra con el caso clínico de un joven, edad del paciente en el momento de 41 años en 1993, desbordado por los médicos ante un desorientado cuadro clínico.
SÍNDROME CLÍNICO DE CST

De origen genético, su frecuencia es de 1/100 000.
Es más común en hombres que en mujeres, y afecta el tejido ectodérmico.
Esta manifestación es la consecuencia de un defecto embrionario en la fase ectodérmica.
La patología de estos niños se detecta a veces bastante tarde, a veces después de los 3 años, cuando los padres empiezan a ver algunas anomalías dentales de su hijo o solamente la ausencia de los dientes primarios.

MANIFESTACIONES GENERALES

– Anhidrosis o hypohidrosis o escasez de glándulas sudoríparas.
– Fiebres recurrentes e inexplicables.
– Convulsiones.
– Una piel muy seca, frágil, e hipopigmentada.
– Las palmas de las manos y las plantas de los pies son hiperqueratinizadas
– La piel periorbitaria es hiperpigmentada.
– Eczema.
– La presencia de arrugas periorales y líneas finas periorbitales.
– Hipotricosis: el cabello, las pestañas, las cejas son raros. Delgados, frágiles y hipopigmentados en niños.
En adultos aumenta la calvicie.
– Uñas con formato incorrecto.
– Los labios se invierten y son más gruesos.
La cara de estos niños es particular, permite el diagnóstico a primera vista.
Los labios son gruesos y invertidos; su dominio se debe en parte a una disminución de dimensión vertical, la barbilla es también prominente.

MANIFESTACIONES BUCALES
Las manifestaciones orales son esencialmente dentales, se caracterizan por anomalías de forma y el número de dientes de la dentadura temporal y permanente.
La hipodoncia es más grave en la mandíbula que en el maxilar superior.

Los dientes anteriores se ven afectados por dismorfias, son más pequeños, conoidales y puntiagudos.
La alteración funcional de la masticación y la fonación es importante. La alteración estética es severa.

A menudo esto motiva una atención temprana y se plantea el problema de la rehabilitación protésica en los niños pequeños, teniendo en cuenta las limitaciones relacionadas con la edad y el acompañamiento del crecimiento.

TRATAMIENTO PROTÉSICO INICIAL

Hemos visto que la morfología de las crestas es estrecha, fina con:
– Ausencia de zona de sustentación, de estabilización y de retención.
– Relaciones oclusales con tendencia a prognatismo, y la pérdida de dimensión vertical.
– Falta de desarrollo del hueso alveolar.
La dolencia de estos niños de 3 a 4 años conciernen a las anomalías dentales y la apariencia estética.
El tratamiento debe iniciarse tan pronto como sea posible sabiendo que va a durar varios años (alrededor de 10 años).
Por lo tanto, es esencial establecer una relación de confianza entre el niño y el médico. Después de varias consultas y de acuerdo con los padres se puede comenzar el tratamiento.

OBJETIVO DEL TRATAMIENTO PROTÉSICO INICIAL

Teniendo en cuenta la edad de los pacientes, la terapéutica debe ser simple y no interferir la morfogénesis de los desarrollos esqueléticos dentales y la evolución dental.
La primera intención, la realización de prótesis removibles responde mejor con los objetivos terapéuticos.
La sustitución de dientes puede restaurar el equilibrio oclusal articular, determinar la dimensión vertical y restablecer la masticación, fonación y la estética.

TRATAMIENTO PROTÉSICO EN LA ADOLESCENCIA

Alrededor de los 13-14 años, el adolescente tiene una vida social, y escolarización normal.
Estéticamente, el soporte labial puede ser considerado normal y la cara de perfil también
Además, la alimentación es normal, ya que la estabilización con las prótesis ha permitido el crecimiento, la altura y el peso satisfactorio. La fonación es correcta, no hay interposición con la lengua o de la deglución infantil, no hay retraso en el lenguaje.

La realización de prótesis fija en el adolescente se llevó a cabo con los dientes vitales que tiene; no se requiere tamaño específico, los 3 caninos siendo con forma conoide y los molares permanecen sin inconvenientes.

TRATAMIENTO CON IMPLANTES Y PROTÉSICO EN LA EDAD ADULTA

Nuestro paciente joven nos solicita una prótesis fija en la mandíbula, la que lleva, se queja de que se mueve.

Ante una hipodoncia importante, en particular en la mandíbula, la estabilización por medio de sujetadores
de titanio se hace necesario.
ESTUDIO DEL ESCÁNER

ESTUDIO DEL MODELO ESTEREOLITOGRÁFICO

ESTUDIO SIMPLANT

FASE QUIRÚRGICA

 Un implante 3.75H15M4 ESTRUCTURE de la marca Victory para una inserción axial.

Dos dobles DISKIMPLANTS 7G5DDM de la marca Victory de inserción lateral en la izquierda y la derecha antes de la aparición de los nervios mentonianos.

Se colocan dos placas de osteosíntesis de implantes VICTORY, bloqueadas por varios tornillos en la esquina de la mandíbula. La placa de osteosíntesis es una evolución de Diskimplant, inspirada en placas de maxilofacial.

FASE PROTÉSICA

La realización de un puente de carga inmediata, con alta rigidez, colocado en un plazo de tres días.

CONCLUSIONES

Ante implicaciones dentales como el Síndrome Crist-Siemens-Touraine, la respuesta con prótesis es necesaria.
La edad no debe ser un obstáculo para la consecución de varias dentaduras antes de una posible implantación en la edad adulta.
El niño no es un adulto en miniatura, estas prótesis le permiten superar algunas de las desventajas de los cuadros clínicos asociados a este síndrome, como dismorfia Dental y hipodoncia; por regla general deben ser aplicadas, pero adaptadas a su edad y la fisiología del paciente.
Así que tenemos que llevar al niño a la edad adulta en términos funcionales y estética óptima.

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